191 Weergaven
10 Downloads
Lees verder

Yolande A.L. Pijnenburg. Frontotemporal dementia. Towards an early diagnosis. Academisch proefschrift, Vrije Universiteit, Amsterdam, 2007. 188 p.

Rond de overgang van de negentiende naar de twintigste eeuw beschreef Arnold Pick de merkwaardige veranderingen in gedrag, persoonlijkheid en taalvermogen van enkele patiënten bij wie na overlijden de frontale en temporale delen van de hersenen sterk geatrofieerd waren. In de neurologische en psychiatrische praktijk worden dergelijke patiënten niet gemakkelijk herkend. Zij presenteren zich niet zelf met klachten, maar dat doen mensen uit hun naaste omgeving wel. Die maken zich zorgen over toenemende passiviteit of onverschilligheid, onwelvoeglijk of grensoverschrijdend gedrag, of geleidelijk ontstane rigide gewoontes. Er is vaak al een voorgeschiedenis van niet-geslaagde psychotherapie voor relatieproblemen, of medicatie vanwege een vermeende depressie, manie of andere psychiatrische aandoening, zoals vermoeden van schizofrenie. Patiënten met dementie bij frontotemporale atrofie (of FTD: frontotemporale dementie) worden kortom nogal eens te laat als zodanig herkend, ten koste van veel persoonlijke ellende en onbegrip door verstoorde relaties in werk en gezin. Voor neuroloog Yolande Pijnenburg was dit de drijfveer om op zoek te gaan naar middelen ter verbetering van de diagnostiek van deze vorm van dementie. Zij onderzocht de predictieve waarde van de heteroanamnese, waarin betrouwbare informanten gedragsveranderingen rapporteren, en de validiteit van diverse hersenvochtparameters. Ook werd de diagnostische waarde van het elektro-encefalogram (EEG) onderzocht. Bepaling van eiwitten, zoals tau en amyloïd beta, en neurofilamenten in hersenvocht verbetert de diagnostiek niet of nauwelijks, maar biedt wel aanknopingspunten voor een beter inzicht in de pathofysiologie. Hetzelfde geldt voor het EEG. Voor een gestructureerde heteroanamnese gebruikte Pijnenburg een vragenlijst over gedragsveranderingen, met vijf kernvragen en 22 aanvullende vragen. Is er een geleidelijk begin en geleidelijke achteruitgang? Is er duidelijk verandering opgetreden in de manier waarop de patiënt zich ten opzichte van anderen gedraagt? Is er duidelijk verandering opgetreden in het persoonlijk gedrag? Toont de patiënt een verminderde emotionele betrokkenheid? Zijn klachten over de eigen toestand afwezig, worden problemen ontkend? Een bevestigend antwoord op al deze vragen had een sensitiviteit van 79% en een specificiteit van 90% voor het onderscheid tussen FTD (19 patiënten) en alle andere diagnoses (174 patiënten), variërend van Alzheimer tot ‘subjectieve klachten’, die in de polikliniek van het VU-alzheimercentrum werden gesteld en een jaar later nog houdbaar bleken. Vertaald naar de klinische praktijk betekent dit dat één keer of vaker ‘nee’ op de vijf kernvragen met een waarschijnlijkheid van 98% niet op FTD wijst. Helaas biedt vijf keer ‘ja’ in een kliniek waarin FTD tien procent van het totale aantal diagnoses vormde, minder houvast voor een positieve vaststelling van FTD (47%). Van de 22 aanvullende vragen lijkt het antwoord op de vraag of de patiënt ‘egoïstisch is geworden’ het meest bruikbaar voor het onderscheid tussen FTD en andere diagnoses. Bij ‘nee’ is FTD nagenoeg uit te sluiten (97%), al was het antwoord ‘ja’ op deze vraag slechts voor 32% voorspellend voor de aanwezigheid van FTD, omdat toenemend zelfzuchtig gedrag ook bij andere patiënten werd gerapporteerd. De auteur heeft oog voor de beperkingen van het onderzoek, waarvan de uitslagen niet zonder meer generaliseerbaar zijn naar andere settings, zoals de huisartsenpraktijk of een geheugenpoli in een algemeen ziekenhuis. Van de 603 uitgezette vragenlijsten kwamen er 354 volledig ingevuld terug, met misschien een oververtegenwoordiging van patiënten met opvallende gedragsveranderingen. Dit alles laat onverlet dat een goed gestructureerde heteroanamnese en beeldvormend onderzoek voor het aantonen van selectieve atrofie nog steeds de belangrijkste instrumenten zijn voor een tijdige diagnose van FTD, dat wil zeggen voordat de dementie zich heeft ontwikkeld tot een ‘matig-sterk’ niveau, overeenkomend met een Clinical Dementia Rating > 1. FTD en andere verschijningsvormen van frontotemporale atrofie, zoals progressieve niet-vloeiende afasie en semantische dementie, kunnen gepreciseerd worden door neuropsychologisch onderzoek waarin het bijzondere patroon van selectieve aantasting van sociale cognitie, uitvoerende controlefuncties en (eventueel) taal, en relatief behoud van episodisch geheugen en visueel-ruimtelijke vaardigheden nader kan worden gedocumenteerd.

Dr. H.F.A. Diesfeldt, klinisch psycholoog